Schéma : Les patients sont répartis en fonction des facteurs de risques histologiques :

Groupe 1 (risque faible) : les patients ne reçoivent pas de traitement après la chirurgie et ont une surveillance ophtalmologique et pédiatrique standard.

Groupe 2 (risque intermédiaire)
Sous-groupe 1 : les patients reçoivent de l’étoposide IV et du carboplatine IV de J1 à J6, puis de la vincristine IV et du cyclophosphamide IV de J22 à J26. Ce traitement est répété une fois à 6 semaines.
Sous-groupe 2 : les patients reçoivent de la vincristine IV et du carboplatine IV à J1 ; ce traitement est répété une fois à J21.

Groupe 3 (risque élevé) : les patients reçoivent une radiochimiothérapie concomitante comprenant une irradiation orbitaire de 45 Gy, à raison de 1,8 Gy par fraction, 5 jours par semaine, pendant 5 semaines, associée à une chimiothérapie par étoposide IV et carboplatine IV de J1 à J5 et injection de thiotépa intrathécale à J1, puis de la vincristine IV à J22 et du cyclophosphamide de J22 à J24. Ces traitements sont répétés toutes les 6 semaines, jusqu’à 3 cures.

Une cytaphérèse pour le prélèvement de cellules souches périphériques est effectuée après la 1ère ou la 2ème cure de chimiothérapie. En absence de progression, les patients reçoivent une dernière cure de chimiothérapie intensive comprenant du carboplatine IV de J-8 à J-6, de l’étoposide IV et du thiotépa IV de J-5 à J-3. Les cellules souches périphériques sont réinjectées à J0.

Après la fin de la chimiothérapie, les patients des 3 groupes ont des visites de suivi tous les 3 mois pendant 1 an, tous les 6 mois, les 3 années suivantes puis tous les ans.


Objectif principal :
Évaluer la survie sans récidive.

Objectifs secondaires :
- Étudier la toxicité aiguë et tardive de la chimiothérapie adjuvante et de l'irradiation orbitaire, le cas échéant.
- Étudier la fréquence des bilatéralisations secondaires après énucléation pour rétinoblastome unilatéral étendu.
- Étudier la fréquence des divers critères de risque histologique dans les cas de rétinoblastome unilatéraux étendus traités par énucléation première.
- Caractérisation génomique des tumeurs pour mettre en évidence de nouveaux critères pronostiques et de mieux comprendre la tumorigenèse.
- Étudier la précision de l’imagerie préopératoire pour le diagnostic d’absence d’extension extra-oculaire.