Critères d'inclusion : 1. Note d’information et consentement éclairé datés et signés.
2. Confirmation histologique d’une pathologie correspondant à un des types de cancers suivants:
 Sarcome rare : Sarcome alveolaire des parties molles, Chordomes, Chondrosarcomes dédifférenciés, Sarcomes épithélioïdes , tumeurs rhabdoides, Sarcomes avec perte d’INI 1, Liposarcomes myxoïdes, Angiosarcomes du scalp et sarcomes en territoire irradié..
 Cancer rare des ovaires : récurrence ou rechute de tumeur des cordons sexuels, tumeur des cellules germinales (tératome immature, tumeur germinale non séminomateuse et dysgerminome), carcinome séreux de bas grade, carcinome mucineux, adénocarcinome à cellules claires, carcinome à petites cellules, et carcinosarcome – avec confirmation histologique validé par un membre du réseau Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques (TMRG).
 Lymphome primitif du système nerveux central : lymphome primitif intraoculaire ou du système nerveux central réfractaire.
 Cancer rare de la tyroïde : carcinome thyroïdien différencié (papillaire, folliculaire, cellule d’Hurthle (cellules oncocytaires), carcinome de thyroïde peu différencié), carcinome médullaire de la thyroïde, carcinome anaplasique de la thyroïde.
 Cancer neuroendocrinien rare : tumeurs peu différenciés réfractaires après 2 lignes de chimiothérapie, tumeurs différenciées réfractaires après 4 lignes de traitement, tumeurs carcinoïdes après 2 lignes de traitement.
 Cancer des cellules germinales en progression après traitement standard.
 Lymphome des cellules T/Natural Killer (NK) : lymphome des cellules T/NK extranodulaire indépendamment de sa localisation et résistant ou réfractaire à un traitement antérieur par L-asparaginase
3. Maladie métastatique ou localement avancée, non résécable qui est résistante ou réfractaire au traitement standard, ou pour lequel il n’existe pas de traitement standard adapté selon l’investigateur.
4. Age ≥ 18 ans.
5. Maladie mesurable définie :
o Selon les critères RECIST v1.1 (Eisenhauer, 2009) pour les patients avec des tumeurs solides,
o Selon RECIST v1.1 et/ou des taux anormaux d’AFP, hCG et LDH pour les patients atteints d’un cancer des cellules germinales
o Selon les critères de réponse IPCG (Abrey, 2005) pour les patients avec LPSCN.
o Par absorption focale dans au moins un site nodal ou extra-nodal avec un score de Lugano 5 PS de 4 ou 5 (Cheson, 2014) pour les patients atteints d’un lymphome de cellules T/NK
6. Biopsie FFPE d’un site métastatique ou de la tumeur primitive disponible.
A noter : Pour les patients pour qui il n’existe pas du matériel de biopsie archivé adéquate, une nouvelle biopsie d’une lésion tumorale peut être réalisée avant l’entrée dans l’étude, sauf en cas de contre-indication médicale (par exemple : question de la santé du patient).
7. Période dewash-out obligatoire d’au moins 21 jours après le dernier traitement anticancéreux systémique.
8. Toutes les toxicités liées à un précédent traitement anticancéreux systémique et/ou à de la radiothérapie doivent être résolues, c’est à dire de grade ≤ 1 (selon l’échelle du National Cancer Institute [NCI] common terminology criteria for adverse events, version 4 [CTCAE v4]) à l’exception de l’alopécie grade 2.
9. Fonction hématologique adéquate (neutrophiles ≥1.0 x109/L, plaquettes ≥100 x109/L, hémoglobine ≥ 9 g/L) mesurée dans les 14 jours avant l’initiation du traitement à l’étude, sauf si le lymphome est associé à une lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH).
10. Fonction rénale adéquate (clearance créatinine ≥ 50 mL/min selon la méthode MDRD ou CKI EPI) mesurée dans les 14 jours avant l’initiation du traitement à l’étude.
11. Fonction hépatique adéquate (bilirubine ≤ 1.5 xLSN sauf en cas de syndrome de Gilbert; aspartate aminotransférase [ASAT] et alanine aminotransférase [ALAT] ≤ 3 xLSN) mesurée dans les 14 jours avant l’initiation du traitement à l’étude, sauf si le lymphome est associé à une HLH. Pour les patients présentant des métastases hépatiques ASAT/ALAT ≤ 5xLSN.
12. Valeurs strictement normales de calcium et de magnesium dans le sang, mesurées dans les 14 jours avant l’initiation du traitement à l’étude.
13. Statut de performance ≤ 1 selon l’échelle de l’Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG).
14. Espérance de vie estimée ≥ 90 jours.
15. Les patients sexuellement actifs devront accepter l’utilisation d’une méthode de contraception médicalement reconnue (implants, injectables, contraceptifs oraux combinés, certains dispositifs intra-utérins, ou un partenaire vasectomisé pour les femmes participantes ; préservatifs pour les hommes participants) ou pratiquer de l’abstinence complète dès 14 jour avant la première administration du produit d’investigation, pendant le traitement et jusqu’à au moins 5 mois après la dernière administration du produit d’investigation pour les femmes, et 7 mois après la dernière administration du produit d’investigation pour les hommes.
16. Les femmes en âge de procréer doivent présenter un résultat négatif à un test de grossesse urinaire ou sanguin réalisé dans les 72 heures avant la première administration du produit d’investigation. Si le résultat d’un test urinaire est positif, ou ne peut pas être confirmé, un test sanguin sera requis.
17. Les femmes allaitants doivent interrompre l’allaitement avant la première administration du produit d’investigation et jusqu’à au moins 120 jours après la dernière administration du produit d’investigation.
18. Patients couverts par un régime de sécurité sociale.